Хвороби ендокринної системи, розлади харчування та порушення обміну речовин

E80 — Порушення обміну порфірину та білірубіну

ℹ Інформація має ознайомчий характер і не є медичною консультацією. Для діагностики й лікування зверніться до лікаря.

Загальна інформація

Білірубін – це жовчний пігмент, який утворюється в організмі людини з гемоглобіну крові. У нормі він переробляється в печінці та виводиться з жовчю. Якщо рівень білірубіну в крові стає вищим за норму (понад 21 мкмоль/л), це називається гіпербілірубінемією і може призвести до жовтяниці. Жовтяниця може виникати через посилене руйнування еритроцитів (надпечінкова), порушення роботи печінки (печінкова) або перешкоди для виділення білірубіну з жовчю (холестатична). Високий рівень непрямого білірубіну, який не зв'язаний з білками, може бути небезпечним, оскільки він може проникати в тканини, зокрема в центральну нервову систему, і викликати серйозні ураження, такі як печінкова енцефалопатія.

Симптоми

Основним симптомом підвищеного білірубіну є жовтяниця – пожовтіння шкіри та слизових оболонок. Спочатку жовтіють склери (білки очей) та м'яке піднебіння, а потім і вся шкіра. При дуже високих рівнях білірубіну майже всі органи можуть забарвлюватися в жовтий колір. Також можуть з'являтися інші ознаки, наприклад, свербіння. У новонароджених значне підвищення білірубіну може призвести до ядерної жовтяниці, коли білірубін відкладається в базальних гангліях головного мозку.

Причини

Підвищення рівня білірубіну може бути спричинене кількома причинами:
1. **Надмірне руйнування еритроцитів:** коли еритроцити руйнуються швидше, ніж зазвичай.
2. **Порушення роботи печінки:** коли печінка не може належним чином переробляти білірубін.
3. **Перешкоди в жовчних шляхах:** коли білірубін не може нормально виводитися з жовчю в кишку.
Деякі стани, такі як синдроми Жильбера, Ротора та Дабіна-Джонсона, є спадковими порушеннями обміну білірубіну. У новонароджених підвищення білірубіну часто є нормальним явищем через розпад особливого гемоглобіну та незрілість печінки.

Лікування

Для лікування жовтяниці у новонароджених, коли білірубін відкладається в шкірі, може застосовуватися фототерапія. Вона допомагає перетворити білірубін у форму, яка легше виводиться з організму.

Джерело: Вікіпедія