Хвороби крові і кровотворних органів та окремі порушення із залученням імунного механізму

D58 — Інші спадкові гемолітичні анемії

ℹ Інформація має ознайомчий характер і не є медичною консультацією. Для діагностики й лікування зверніться до лікаря.

Загальна інформація

Гемолітична анемія – це група захворювань, при яких еритроцити (червоні кров'яні тільця) руйнуються швидше, ніж зазвичай. Це призводить до анемії (недокрів'я) та збільшення продуктів розпаду еритроцитів, а також до посиленого утворення нових еритроцитів. Існують спадкові та набуті форми гемолітичної анемії.

Симптоми

Загальні ознаки анемії включають блідість шкіри, втому, задишку та можливу серцеву недостатність. Хронічне руйнування еритроцитів може призвести до утворення каменів у жовчному міхурі.

Причини

Спадкові гемолітичні анемії пов'язані з:
- порушеннями структури мембрани еритроцитів (наприклад, мікросфероцитарна анемія, овалоцитарна, стоматоцитоз);
- дефіцитом ферментів в еритроцитах (наприклад, дефіцит Г-6-ФДГ, дефіцит піруваткінази);
- порушеннями синтезу та структури ланцюгів глобіну (наприклад, таласемії, гемоглобінопатії).

Лікування

Лікування гемолітичної анемії залежить від її причини. Можливі методи лікування включають:
- видалення селезінки (спленектомія);
- прийом глюкокортикостероїдів при автоімунних формах;
- прийом імунодепресантів;
- переливання еритроцитів під час кризів (потрібні відмиті, індивідуально підібрані еритроцити);
- зменшення рівня заліза в організмі, якщо він підвищений.

Джерело: Вікіпедія