Симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при дослідженнях

R90 — Відхилення від норми при діагностичній візуалізації центральної нервової системи

ℹ Інформація має ознайомчий характер і не є медичною консультацією. Для діагностики й лікування зверніться до лікаря.

Загальна інформація

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це рідкісне, прогресуюче захворювання нервової системи, яке вражає рухову систему. Воно призводить до дегенеративних змін у головному та спинному мозку. Хоча причина хвороби не до кінця зрозуміла, вважається, що вона може бути пов'язана з генетичними змінами, впливом токсинів та порушеннями обміну речовин у нервових клітинах. Хвороба може мати різні варіанти початку, а діагноз встановлюється на основі клінічних проявів та спеціальних досліджень, таких як електроміографія та МРТ. На жаль, етіологічного лікування (тобто лікування, спрямованого на усунення причини хвороби) не існує. Єдиний препарат, рилузол, може дещо подовжити життя, а також проводиться симптоматичне лікування. Найчастіше пацієнти помирають від дихальної недостатності.

Симптоми

Клінічні прояви хвороби включають змішаний спастично-в'ялий параліч або парез, що означає наявність ознак як центрального, так і периферичного паралічів. Можуть спостерігатися гіперрефлексія (підвищені рефлекси), спастичність (підвищений м'язовий тонус), атрофія м'язів (зменшення м'язів), фасцикуляції (мимовільні скорочення м'язів), а також бульбарні розлади, такі як втрата міміки, гугнявість, відкритий рот, труднощі з ковтанням (дисфагія). При деяких типах БАС можуть долучатися паркінсонізм (розлади рухів, схожі на хворобу Паркінсона) та деменція (порушення пам'яті та мислення).

Причини

Етіологія хвороби до кінця не з'ясована, але більшість науковців припускає поліетіологічну природу. Це означає, що хвороба може бути викликана кількома факторами, такими як генетичні зміни, вплив токсинів та порушення метаболізму (обміну речовин) мотонейронів (нервових клітин, що відповідають за рух). Патогенез хвороби включає такі процеси, як екситотоксичність (пошкодження нервових клітин надмірною стимуляцією), пероксидні реакції, агрегація білків (накопичення аномальних білків) та мітохондріальна дисфункція (порушення роботи енергетичних станцій клітин).

Лікування

Етіологічного лікування (спрямованого на усунення причини хвороби) немає. Єдиним ефективним засобом для патогенетичного лікування (спрямованого на механізми розвитку хвороби) є рилузол, який дещо подовжує тривалість життя хворих. Активно проводиться симптоматичне лікування, спрямоване на полегшення симптомів.

Джерело: Вікіпедія